叶赞凯医生的科普号

肺动脉瓣狭窄约占先天性心脏病总数的8%-10%，发病率在我国先天心脏病中居第四位。儿童单纯肺动脉瓣狭窄的球囊扩张术的明确适应证：（1）.典型肺动脉瓣狭窄，心排血量正常时跨肺动脉瓣压差大于等于50mmHg；（2）.跨肺动脉瓣压差大于等于30mmHg，同时合并劳力性呼吸困难，晕厥或先兆晕厥等症状。传统的方法是首先进行右心室造影，然后在X线引导下完成肺动脉瓣球囊扩张。笔者尝试综合X线和超声心动图的影像学优势，不需要行右心室造影并在经食道超声心动图引导下完成肺动脉瓣的球囊扩张。大致的手术过程如下：首先应用经食道超声心动图评价肺动脉瓣的狭窄程度和特点以及肺动脉瓣瓣环的大小选择相应匹配的球囊，在X线引导下完成轨道的建立并将球囊送到相对位置，在经食道超声心动图的引导下完成球囊扩张的过程，整个过程不用行右心室造影，术后可即刻应用超声心动图直接评价肺动脉瓣狭窄的改善情况。这种方法的优点是减少了X线的曝光量同时规避了造影剂的损伤。综合了X线和超声心动图的影像学优势。实践证明是确实可行的。严格掌握适应证。术前需要全面评价肺动脉瓣狭窄的解剖与病理生理。选择合适的球囊导管，规范操作。术中及术后需严密监测血流动力学，血氧饱和度，酸碱及电解质平衡，及时纠正及处理。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）

单纯肺动脉瓣狭窄指室间隔缺损，右心室肥厚，三尖瓣及远端肺动脉正常，是肺动脉狭窄中最常见的，约占80-90%，其发生率在活产婴儿中0.073/1000-0.189/1000,占小儿先心病中7%-12%。肺动脉瓣瓣孔大小不一，从针尖到数毫米。瓣叶增厚，活动受限。单纯肺动脉瓣狭窄表现为瓣膜增厚，瓣叶交界处的瓣膜缘呈不同程度的粘连愈着。增厚，粘连的瓣叶于右室收缩期在主肺动脉干内形成圆顶样突出的隔膜，中心或偏心有一狭窄瓣孔，其开放大小依瓣膜狭窄程度而定。肺动脉瓣轻度狭窄，右心室收缩压<50mmHg，右心室与肺动脉之间压力阶差<35mmHg；中度狭窄，右心室收缩压<100mmHg,压差<80mmHg；重度狭窄，右心室收缩压>100mmHg，压差>80mmHg。单纯肺动脉瓣狭窄是常见先天性心脏病之一，在中国发病率居第四位。1982年美国Kan等首次经皮行肺动脉瓣球囊扩张成形术治疗PS成功。国内1986年开展这项技术，积累了丰富的经验，已经成为外科手术的替代或补充。现今已公认为是治疗单纯肺动脉瓣狭窄的首选方法。肺动脉瓣球囊成形术是指经皮穿刺股静脉送入专用球囊导管至肺动脉瓣口治疗先天性肺动脉瓣狭窄的方法。大多数患者，特别是轻中度狭窄者，早期无症状，而在常规体检时发现。常见活动后气短，易疲劳，心悸等。症状出现早晚与狭窄程度相关，轻者可享天年。重症者可有活动后紫绀，为房水平（卵圆孔未闭）右向左分流所致。典型肺动脉瓣狭窄，心输出量正常时经心导管检查跨肺动脉压差大于等于50mmHg。最佳年龄2-4岁，其它各年龄组均可进行。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）

主动脉缩窄的介入治疗是通过穿刺血管将球囊送到主动脉缩窄处，进行球囊扩张；或将金属裸支架或覆膜支架置入相应的病变处，以达到解除主动脉狭窄目的的非开胸治疗方法。1982年Singer等首次采用经皮球囊扩张术治疗1例主动脉缩窄外科手术后再狭窄的7周婴儿获得成功，1991年O’langhin等首先置入球囊膨胀式支架成功治疗1例主动脉缩窄成功。我国于90年代初引进该技术。目前外科手术是治疗主动脉缩窄的主要方法，而对于局限性主动脉缩窄进行球囊扩张或支架植入是外科手术的有效替代治疗方法。球囊扩张的适应证：主动脉缩窄外科手术后再狭窄，静息跨缩窄段收缩压差>20mmHg。局限性或隔膜型主动脉缩窄，通常年龄大于7岁。支架置入术的适应证：球囊扩张效果不佳；球囊扩张或外科手术后再狭窄；防治夹层和动脉瘤发生；年龄通常大于7岁。微创治疗术后要坚持定期复查和随访。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）

先天性主动脉缩窄占所有先天性心脏病的8%-10%，男：女=2：1，约30%Turner综合征的患者伴有主动脉缩窄。它通常发生于动脉导管附件位置，至左锁骨下动脉远端，较少见的是位于左锁骨下动脉起始部的近端。 有症状的主动脉缩窄患儿常伴发其它畸形如主动脉发育不良，主动脉瓣异常，室间隔缺损及二尖瓣异常。这些婴儿在胎儿期，因为通过相对小的主动脉弓和峡部的前向血流减少，降主动脉的供血主要通过动脉导管的右向左分流。随着动脉导管的关闭，降主动脉的前向血流减少，在生后早期即产生临床症状。这些患儿尚未建立良好的侧枝循环。偶有不合并上述心脏畸形的主动脉缩窄患儿由于生后左心压力突然增加导致左侧心力衰竭，也会出现临床症状。 没有临床症状的主动脉缩窄婴儿及儿童，除合并主动脉瓣双瓣畸形外，合并其它心脏畸形罕见，胎儿时期 降主动脉的血供由流经主动脉峡部的正常前向血流和经动脉导管的正常血流提供。在胎儿期，近端主动脉和远端主动脉之间已逐渐建立了良好的侧枝循环。 主动脉缩窄的表现呈两种类型。一种表现为出生后数周内循环衰竭；另一种在婴儿和儿童期没有症状。 出生后前6周出现喂养困难，呼吸急促或急性循环休克的体征。20-30%的主动脉缩窄患儿在出生后3个月内会发生充血性心力衰竭。如不能早期诊断或治疗，有症状的主动脉缩窄患儿会因充血性心力衰竭和肾没有血供而早期死亡。

去除或治疗基础疾病，总体预防肺动脉压力进一步上升或治疗并发症1. 必要时吸氧2. 避免劳累，高海拔旅行，坐飞机3. 避免妊娠4. 避免缩血管药物5. 可应用强心，利尿药物6. 可应用抗心律失常药物7. 推荐每年注射流感疫苗8. 避免应用硝酸甘油治疗心绞痛。慢性肺动脉高压的药物治疗：1. 基于内皮细胞作用的药物：引起血管收缩和诱导血管扩张的内皮细胞机制：NO吸入；5磷酸二酯酶抑制剂；前列环素类似物；内皮素拮抗剂2. 基于平滑肌作用的药物：钙通道阻滞药。非药物治疗：1. 房间隔造口术或切开术，可提高生产率，减少晕厥或右心衰竭，但会加重缺氧；2. 肺或心肺联合移植。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）

1. 大型的左向右分流缺损导致的动力型的肺动脉高压或合并肺静脉高压的肺动脉高压，手术纠治病因以后可改善，减轻或消失；2. 继发于上呼吸道梗阻的肺动脉高压在病因去除后通常可以逆转；3. 导致肺泡低氧的慢性疾病预后相对较差。肺动脉高压会导致右心衰竭并合并肺部感染；4. 原发性的肺动脉高压是进展性的，通常在症状出现后2-3年死亡，一般发现越早，预后越差；5. 合并艾森曼格综合征，胶原性疾病和慢性血栓栓塞通常是不可逆的，预后差，但可能维持平稳20-30年；6. 晚期患者会出现心律失常和右心衰竭；7. 脑血管意外比较少见；8. 最常见的死亡原因是进行性加重的右心衰竭和猝死。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）

好多分流性的先天性心脏病的患儿都合并肺动脉高压，那么到底什么是肺动脉高压，有什么危害呢？人体的血液循环主要由体循环和肺循环两套循环来完成。当一个人在静息状态下，肺动脉收缩压大于或等于25mmHg，就会诊断为肺动脉高压，在高海拔的位置肺动脉压更高。我们可以通过心脏彩超多普勒技术来评估肺动脉压力的高低。肺动脉高压的病因可以分为以下5组。（1）.大量的左向右分流的先天性心脏病；（2）.肺泡低氧；（3）.肺静脉压力升高；（4）.原发性肺血管疾病；（5）.直接或间接累及肺实质或肺血管的其它疾病。不管肺动脉高压的起始原因是什么，升高的肺动脉压力最终会引起严重程度不同的肺血管解剖改变，引起血管收缩，细胞增殖和血栓形成。导致右室容量负荷和压力负荷的增加，引起心排量的下降，如果肺动脉压力进一步增高甚至超过体动脉压力的话，就会出现艾森曼格综合征。肺动脉高压的患者一般容易劳累，疾病晚期会出现晕厥，有基础肺部疾病的患者会有反复发作的咳嗽和哮喘。晚期可有咯血，甚至是危及生命。存在发绀，伴或不伴有杵状指，可存在右心衰竭额征象（如肝大，脚踝水肿）。晚期可出现心律失常。还有就是相应合并疾病的表现。肺动脉高压目前通过超声心动图基本上都可以得到明确的诊断，左向右分流性先天性心脏病一般都会合并不同程度的肺动脉高压。对于这类病人尽早的手术治疗，可以及时的逆转肺动脉高压。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）

术后早期注意保护好穿刺点，忌热敷，一般术后第二天即可下床活动，但穿刺侧尽量不要负重。一般术后3天即可温水洗澡，但仍需注意保护好穿刺点。术后需避免剧烈运动，避免感染，大孩子需免体半年。封堵器的完全内皮化大概需要3个月到半年。一般半年后即可上体育课，并可根据自身情况逐步增加活动量。术后需坚持服用阿司匹林半年，满半年以后即可停药。术后一个月，三个月，半年，一年均需要复查心脏彩超，胸片和心电图。一般术后半年可行正常的预防接种。不适随诊。1985年Rashkind等报道应用单盘带钩闭合器封堵继发孔型房间隔缺损获得成功。我国自1997年开始采用Amplatzer封堵器治疗继发孔型房间隔缺损，目前是全世界应用最广泛的技术方法。目前在国家儿童医学中心北京儿童医院心外二科开展的零射线无辐射经皮房间隔缺损封堵术，术后随访效果良好，已经达到了“损伤更小，恢复更快”的治疗初衷。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）

房间隔缺损约占先天性心脏病发病总数的10%左右，是儿童常见的先天性心脏病。根据解剖病变部位的不同，可分为三种类型：第一孔型（原发孔）缺损（10%），第二孔型（继发孔）缺损（80%）和静脉窦型缺损（10%）。单发的继发孔型房间隔缺损占所有先心病的5%-10%。女性较多见，男女比例为1:2.在先心病患儿中有30%-50%合并有房间隔缺损。房间隔缺损危害是多方面的，可以影响生长发育，孩子容易感冒，同时会继发房性心律失常，大的缺损甚至会继发肺动脉高压。所以一旦确立诊断，应该尽早治疗，并及时听取专科医师意见采纳最适合孩子的方式进行治疗干预。尽管传统的外科手术和心血管介入治疗已广泛应用于临床，但两种方式存在各自的优势和缺陷。符合适应证的经心导管介入封堵房间隔缺损已成为一种完美的方法，可完全避免体外循环的风险，免除疼痛和瘢痕，住院时间短，恢复快。继发孔型房间隔缺损封堵术是经皮穿刺股静脉，将封堵器经输送鞘管植入房间隔缺损处，以恢复或改善其血流动力学状态。我国1997年开始采用Amplatzer封堵器治疗继发孔型房间隔缺损。但这种方法需要使用放射线，会对医务工作者和患儿造成不同程度的辐射损伤。能否实现既不用开刀又不用放射线的技术呢？国内外专家经过的多年的探索，偶有依靠经食管超声封堵房间隔缺损的报道，而应用经食管超声需要进行气管插管以防止窒息，反而大大增加了治疗费用及风险。对于儿童来说良好的声窗条件完全可以实现经胸超声心动图的引导过程。将经食管超声改为经胸超声，避免了全麻气管插管，实现了“不用开刀、不用放射线、不用气管插管、不用体外循环”治疗先天性继发孔型房间隔缺损。经常从事介入治疗的医护人员，每年辐射时间多大上千分钟，更痛苦的是，医护人员必须身着沉重的铅衣为患儿进行手术治疗。同时患儿在手术过程也受到放射线损伤。我们需要更好的保护患儿和保护医生。实践是检验真理的唯一标准，国内目前只有为数不多的几家医院能够独立开展单纯经胸超声心动图引导下经皮的儿童继发孔的房间隔缺损封堵术，实现了技术的飞跃，实现了患儿和医生的双受益。整个手术过程在普通外科手术间即可完成，仅需要一台超声心动图机器，无需购买昂贵的大型放射线设备。既节约了医疗费用，而且又安全可靠。该项技术的适应证：（1）年龄一般不小于1岁。（2）体重一般不低于9kg。（3）缺损不小于4mm，伴右心容量负荷增加的中央型房间隔缺损。（4）有症状的卵圆孔未闭型房缺。（5）缺损边缘至上下腔静脉，肺静脉，冠状静脉窦的距离不小于5mm，至房室瓣的距离不小于7mm。（6）房间隔的直径大于所采用封堵伞左心房侧的直径。该项技术属于复合技术，要求术者熟练掌握超声心动图诊断技术和经皮的介入操作技术。是一项值得广泛推广的优秀技术。此类手术患儿通常只用住院3天时间，一般手术时间通常在一个多小时（包括麻醉时间）。而我们传统的开胸转机手术通常需要三小时左右，而且术后恢复慢，夏季和冬季还面临伤口问题。而现在患儿术后第二天就能下地活动，仅一个小针眼替代了传统的胸部切口。既美观又恢复快，孩子少遭罪，效果稳定还可靠。不用开刀，不用放射线，不用气管插管，不用体外循环，相信会有更多患儿会从这种微创的手术中受益。笔者具有多年丰富的心脏病诊断和微创介入治疗经验并率先在国家儿童医学中心北京儿童医院心外科开展了零射线无辐射的单纯超声引导下的微创介入手术，目前已得到广大患儿及家属的认可和一致好评。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院每周六下午 北京怡德医院每周日上午为进一步方便广大患儿，每周周一，周二上午可直接到国家儿童医学中心北京儿童医院急救楼八楼找我（但需备好北京儿童医院就诊二维码，如需医保报销的可挂当日上午的普通号，内外科均可）。这种方式需提前预约，目前每日限额：5名。

我们在心脏病专业门诊出诊时经常会遇到一些孩子家长来咨询，说他们的孩子有先天性心脏病，或者以前因为先天性心脏病做过心脏手术，咨询他（她）们的孩子现在在学校能否上体育课？能否跑10000米？等等诸如此类的问题。有时我还需要给他们的孩子开诊断证明，以应对学校的要求。一般来说对于房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄这样一些简单的先天性心脏病患儿，能够通过介入微创封堵手术或开胸手术达到解剖矫治的，一般术后半年就可以把这些孩子视为正常的孩子。千万不要因为这些孩子做过手术就过分娇惯他们，该有的劳动和体育课是不要少的。但也要量力而行，逐步放开。而对于复杂型紫绀型先天性心脏病患儿，这些孩子口唇是紫的，血液里也缺氧，安静情况下都缺氧，运动时更甚，甚至走几步路就要蹲下身子来缓一缓，这样的孩子显然是不能做剧烈运动的，体育课是不能上的。对于这些孩子，如果完成了根治手术，完成了良好的矫治手术，恢复良好，也是可以视同于正常孩子的。一般术后半年以后逐步恢复。而对于做了姑息性或减状手术的患儿，其运动处分需要经过专科医生评估后才能给出，因人而异。无论是简单的先心病还是复杂的先心病最后也要结合孩子自身的个体情况，在把握总体原则的前提下在专科医生的指导和帮助下区别化的对待和处理。